מחלת קוואסקי - מחלת לב אצל ילדים

מחלת קוואסקי היא הסיבה העיקרית להתפתחות מחלת לב נרכשת בצעירים בעולם המערבי. מדובר במחלת לב כלילית המופיעה בקרב ילדים מסיבות שאינן ברורות עדיין. פרופ' יוסף עוזיאל על מחלת קוואסקי
פרופ` יוסף עוזיאל
| 03/06/2008 |
צפיות: 21,339
דירוג: 3.0 מתוך 1 הצבעות
התקבלו 1 דירוגים בציון ממוצע 3.0 מתוך 5
מחלת קוואסקי היא מחלת ילדים שנתגלתה לראשונה על ידי רופא ילדים יפני בשנת 1967 ולכן נקראת על שמו.

מחלת קוואסקי היא מחלת לב המתבטאת בדלקת של כלי הדם, הנגרמת כפי הנראה על ידי פתוגן שאינו מזוהה עדיין, והיא פוגעת בעיקר בכלי הדם הכליליים בלב.

המחלה מופיעה בגילאי הילדות המוקדמת, לרוב מתחת לגיל חמש. נדיר שהמחלה מופיעה בקרב תינוקות עד גיל חצי שנה ובילדים גדולים יותר.

מחלת קוואסקי רווחת בכל העולם עם שכיחות יתר ביפן. היא מופיעה יותר אצל בנים ובארץ מאובחנים מדי שנה עשרות ילדים הלוקים במחלה זו.

למידע נוסף על מחלות ילדים היכנסו לפורומים:
פורום קרדיולוגיה ילדים
פורום מחלות פרקים בילדים (כאבי פרקים)
פורום מחלות מטבוליות, גנטיות, נוירולוגיות
פורום התפתחות הילד
פורום רפואת ילדים, מחלות ילדים

מהם סימני המחלה? לפחות חמישה ימי חום גבוה בצירוף חמישה תסמינים נוספים:

1. אודם בלחמיות העיניים ללא הפרשה.

2. אודם בריריות הפה כגון שפתיים אדומות בתחילה וסדוקות בהמשך, לשון מנוקדת בצורת תות שדה ואודם בלוע.

3. הגדלת קשריות לימפה צוואריות, לרוב בצד אחד.

4. שינויים בכפות הידיים והרגליים המתבטאים באודם ובצקת.

5. תפרחת מפושטת. נוכחות של לפחות ארבעה מתוך חמישה מהסימנים יחד עם חום, מאשרת את האבחנה הקלינית, בתנאי שאין עדות למחלה זיהומית אחרת או תגובה אלרגית.

איבחון המחלה נעשה בצורה קלינית או על ידי הדגמת שינויים בכלי הדם הכליליים בבדיקת אקו לב. לחלק מהחולים אין ארבעה תסמיני מחלה מתוך התסמינים המקובלים, ולעיתים נקבעת אצלם אבחנה של מחלת קוואסקי לא שלמה.

ישנם תסמינים נוספים העוזרים באבחנה, כגון אי שקט, הקאות ושלשולים, שינויים בתססי הכבד, הגדלת וצניחת כיס המרה, כאב או דלקת במפרקים, כאבי ראש, סימנים של מעורבות קרומי המוח.

לעתים מוצאים תאי דלקת בנוזל השידרה, ומתגלים שינויים בצילום הריאות, דלקת שריר הלב, או עטיפת הלב, אודם וקילוף עור באיזור הגניטלי, כאב בהטלת שתן והמצאות תאי דלקת בבדיקת השתן.

לכתבות נוספות על מחלות ילדים:
מחלות ילדים - המדריך
10 טיפים למתן תרופות לילדים
מה עושים עם כאבי גדילה בילדים?
אסטמת ילדים: הנחיות חדשות לטיפול
עיצות: כך תתכוננו לאשפוז הילד

שלב ההחלמה. בשלב ההחלמה מופיע קילוף עור מקצות האצבעות וזו הוכחה לאמיתות האבחנה וכן עליה של טסיות הדם לערכים גבוהים. בבדיקות המעבדה אופייני למצוא ביטוי של סמני דלקת, כגון שקיעת דם גבוהה, אנמיה, ריבוי תאי דם לבנים, וכדומה.

מהלך המחלה. המחלה חולפת מעצמה גם ללא טיפול תוך מספר ימים עד מספר שבועות. בעקבות טיפול מתאים חולפים סימני המחלה במהרה.

ללא טיפול תתכן פגיעה בעורקים הכליליים של הלב בכ-25% מהחולים. הביטוי הוא התרחבות העורקים ויצירת אנאוריזמות בשלב הראשון, ובשלב מתקדם היצרויות העורקים ויתכן אף סיבוך של אוטם שריר הלב.

המחלה מהווה היום את הסיבה העיקרית למחלת לב נרכשת בצעירים בעולם המערבי. בעקבות הטיפול בשלב המוקדם נמנעת כמעט לחלוטין הפגיעה הלבבית (פחות מחמישה אחוזים).

לפיכך עובר כל חולה הערכה בבדיקת אקו לב בשלב האבחנה, ובשלב ההבראה כדי למדוד את קוטר עורקי הלב ולבדוק אם נפגעו במהלך המחלה.

נמצא כי בנים זכרים הצעירים מגיל שנה, או מתן טיפול מעבר ל-10 ימים הראשונים למחלה, או המצאות סימני דלקת גבוהים בבדיקות הדם, הם גורמי חיזוי למחלה פעילה יותר עם סיכון יתר לפגיעה בעורקי הלב.

הטיפול. לאחר האבחנה ניתן טיפול תוך ורידי בתמיסת אימונוגלובולינים במינון גבוה של שני גרם לקילוגרם בעירוי במשך מספר שעות, בנוסף ניתן טיפול באספירין.

כ-10% מהחולים לא מגיבים לטיפול ויש צורך לתת מנה נוספת של אימונוגלובולינים. מיעוט נוסף לא מגיב גם למנה השניה ואז מקובל לתת סטרואידים במינון גבוה.

לאחרונה הופיעו דיווחים על הצלחות בטיפול ראשוני בסטרואידים בלבד ללא אימונוגלובולינים. עם ירידת החום ממשיכים טיפול באספירין במינון נמוך, נוגד קרישה עד לבדיקת אקו לב חוזרת וחלוף סימני הדלקת בדרך כלל לאחר מספר שבועות.

כשאין פגיעה לבבית, אין צורך בטיפול נוסף והילד חוזר לחיי שיגרה כולל פעילות ספורט ללא הגבלה. אם יש הרחבה ניכרת של העורקים הכליליים ניתן בנוסף לאספירין גם טיפול נוגד קרישה.

בהתאם למידת מעורבות העורקים הכליליים ממשיך להתבצע מעקב קרדיולוגי ובירור הדמייתי נוסף ולפיהם ניתנת החלטה לגבי עיסוק בספורט.

בעתיד ימצא אולי ההסבר למחלה והבנת יתר של מנגנוניה. המודעות לאבחנה כיום גבוהה והטיפול ניתן לרוב מוקדם ובהצלחה מבחינת הסיבוכים הלבביים.

לאתר מרכז רפואי מאיר

דרג עד כמה מאמר זה עזר לך

עזר מאד

עזר

טוב

עזר קצת

לא עזר


* המידע המופיע כאן אינו מהווה המלצה לנקיטת הליך רפואי כזה או אחר. כל המסתמך על המידע המוצג עושה זאת על אחריותו בלבד. הגלישה בכפוף לתנאי השימוש באתר