פרוייקט מיוחד: מומים מולדים בלב

בחלק הראשון של המאמר הסביר ד"ר אברהם מתתיהו על מבנה הלב והסביר על חלק מהמומים המולדים הקיימים בלב. כעת הוא ממשיך ללמד על שאר המומים המולדים הקיימים בלב ועל הטיפולים בהם:

2. מומים מולדים במסתמים של הלב

מומים מולדים במסתמים של הלב יכולים להופיע בכל המסתמים אך שכיחים יותר במסתם של הריאות ובמסתם של אבי העורקים (מסתם אאורטלי). במקרים אלה המסתם אינו בנוי היטב. מסתם אאורטלי נורמלי בנוי משלושה עלים או כיסים. מסתם לא תקין בנוי בד"כ משני עלים ואז יכולות להיות דרגות שונות של חסימה או דליפה דרך המסתמים. כאשר יש חסימה משמעותית החדר השמאלי בשלב ההתכווצות (סיסטולה) צריך להתאמץ יותר כדי להזרים את הדם לגוף (עומס לחץ. אם יש דליפה ניכרת,דם חוזר מאבי העורקים לחדר השמאלי בשלב ההרפיה (דיאסטולה) ואז בכל פעימה הוא צריך להוציא יותר דם כי חלק חוזר חזרה (עומס נפח).

בדרגה קלה של הצרות או דליפה החדר השמאלי מסוגל להתמודד עם זה לאורך זמן, אך כאשר ההצרות קשה דפנות החדר מתעבים בנסיון להתגבר אך בהמשך עלולות להופיע בעיות רבות כולל כשלון של החדר השמאלי ואי ספיקת הלב.

יש לכם שאלות על מומים מולדים בלב ועוד? היכנסו לפורומים:
פורום קרדיולוגיה ילדים
פורום קרדיולוגיה - רפואת לב
פורום הפרעות קצב הלב, הפרעות לב
פורום שיקום לב
פורום ניתוחי לב, השתלות לב, ניתוח מעקפים, התקף לב

הצרויות בכלי הדם (אבי העורקים או עורק הריאה)

בקבוצה זו של מומים מולדים בלב אחד המומים השכיחים ביותר הוא הצרות מולדת של אבי העורקים לאחר יציאתו מהלב ולאחר שמתפצלים ממנו כלי הדם שיוצאים לכיוון הידיים והראש (COARCTATION). את הצרות זו ניתן לראות בתמונה מספר 1 (צד שמאל למעלה)

במצב זה נוצר מצב שהדופק שאפשר למשש ביד הוא חזק הרבה יותר מאשר הדופק שנחוש במפשעה (זו גם הסיבה שקרדיולוג הילדים תמיד ממשש הדופק גם באיזור המפשעה). כאשר ההצרות היא קשה, לחץ הדם בחלק העליון של הגוף מוגבר ומוטל עומס רב על החדר השמאלי שמתקשה להזרים הדם לחלק התחתון של הגוף. יכולה להתפתח אי ספיקת לב.

מומים כחלוניים

עד עתה דיברנו על מומים שבהם זורם דם אדום (מחומצן) לגוף. במומים הכחלוניים יש מעבר של דם כחול או דל בחמצן לאבי העורקים. ניתן לבדוק את רמת החמצון בדם על ידי מכשיר פשוט שמחברים לאצבע (PLUSE OXYMETER) והוא קורא את רווי החמצן בדם או "סטורציה".

רוב החמצן נישא בדם כשהוא קשור להמוגלובין אשר נמצא בתור כדוריות הדם. אחוז ההמוגלובין שקשור בחמצן נקרא ריווי החמצן. באופן נורמלי בדם האדום שמגיע לתאי הגוף, כ- 95% ומעלה מההמוגלובין קשור לחמצן (סטורציה 95% עד 100% ). ירידות קיצוניות ברמת החמצון (60% ומטה) מסוכנות מאוד לחיים, אך עם ירידות מתונות יותר (70%-90%) ילדים יכולים להסתדר, לגדול ולהתפתח (הם מפצים את עצמם במידת מה ביצירת יותר המוגלובין, ואכן ילדים עם מום לב כחלוני יש מצב הפוך מאנמיה: רמת ההמוגלובין שלהם גבוהה מהנורמה ויכולה לעלות ל20 גר% לעומת נורמלים 12-13 גר%).

גם לירידות מתונות בחמצון יש סכנות וסבוכים לאורך זמן ועדיף לתקן את מומי הלב הללו למנוע הכחלון. ילדים אלה נראים כחולים הם עייפים יותר ומתקשים במאמץ ובמשך הזמן מתפתחת אצלם התאלות האצבעות (CLUBBING) קצוות האצבעות מתעבות.

אחד המומים הכחלוניים השכיחים נקרא TETRALOGY OF FALLOT - אותו ניתן לראות בתמונה מספר 2. במצב זה יש פגם גדול במחיצה הבין חדרית (VSD) והצרות במוצא חדר ימין. הדם הכחול שמגיע כרגיל לחדר ימין מתקשה לזרום לראות בגלל ההצרות וחלקו עובר דרך ה VSD לאבי העורקים וכך מגיע דם כחול (דל בחמצן) לגוף וגורם לכחלון. (ראה בתמונה את הצבע הסגול של אבי העורקים לעומת הצבע האדום בציור הלב הנורמלי). תיקון מום זה מצריך, בדרך כלל, ניתוח בשנה הראשונה לחיים שבו מתקן המנתח את ההיצרות במוצא חדר ימין וסוגר את הפגם במחיצה הבין חדרית.

מום כחלוני נוסף שכיח הוא הפוך כלי הדם הגדולים (transposition of great arteries ) (תמונה מספר 3 - למטה). במום זה הדם הכחול חוזר כרגיל לחדר ימין אך משם בטעות יוצא אבי העורקים והדם הכחול יוצא לגוף. לעומת זאת דם מחומצן שחוזר מהראות לחדר שמאל חוזר לראות לסבוב נוסף בגלל שעורק הראה יוצא מחדר שמאל. למעשה נוצרים 2 מעגלים שאין ביניהם קשר באחד זורם דם כחול ובשני דם אדום. זהו מום שעלול לגרום כחלון קיצוני ומצריך בד"כ טיפול די דחוף.(בציור הקשר היחידי בין 2 המערכות הוא פגם במחיצה שבין הפרוזדורים. כאשר אין קשר בין צד שמאל לימין אנו עושים לעתים צנתור דחוף כדי ליצור פגם במחיצה שבין הפרוזדורים על ידי קטטר מיוחד עם בלון, פעולה שלעתים מצילת חיים ונקראית RASHKIND). ילדים עם מום זה עוברים נתוח בדרך כלל בשבועיים הראשונים לחיים והמנתח מחליף את כלי הדם הגדולים ומחבר מחדש את העורקים הכליליים.
<@ --- IMG_2 --- @>

3. מומים שבהם קיים רק חדר תפקודי אחד

זוהי קבוצה של מומים קשים שהמשותף להם הוא חוסר התפתחות מספקת של אחד החדרים ולכן לא ניתן להגיע בד"כ לתיקון מלא. במקרים אלה הטיפול הסופי יהיה הטייה של הדם הכחול ישירות לריאות (ללא חדר ימין שידחוף אותו לשם). זהו ניתוח על שם פונטן שאמנם אינו תיקון מלא אך בד"כ מאפשר תפקוד לא רע של הילד.

אבחון של מומים מולדים לב

אבחון של מומים מולדים בלב נעשה ע"י קרדיולוג הילדים בשלוב של בדיקה גופנית, אקג (רשום הפעילות החשמלית של הלב), לעיתים צלום חזה, ובעיקר אולטרסאונד של הלב (אקו לב) יחד עם דופלר (טכניקה למדידת מהירות וכוון הזרימה של הדם) ואשר מאפשר להעריך די במדויק את המבנה והתפקוד של הלב. לעתים רחוקות יש צורך להשלים פרטים חסרים בצנתור לב ולעתים גם CT או MRI. היום אף ניתן לאבחן מומי לב קשים כבר בתקופה העוברית בעזרת בדיקת אקו לב עובר.

במקרים של גילוי מום לב קשה בעובר אין עדיין אפשרות מעשית לטיפול בתוך הרחם (אם כי יש נסיונות ומחקרים בנושא ויתכן שבעתיד זה יהיה טיפול מקובל). כיום עם אבחון של מום לב קשה בעובר יש אפשרות להפסקת הריון (לאחר אשור של ועדה מיוחדת) או להתכונן כיאות ללידה של הילד (כי לעתים יש צורך בהתערבות דחופה).

גישה וטיפול במומים מולדים בלב

1. מעקב בלבד: בהרבה מן המומים בדרגה קלה או בינונית יש צורך במעקב בלבד. יש חשיבות רבה במקרים אלה להרגיע את ההורים ולהבהיר להם שלא צריכה להיות הפרעה בתפקוד היומיומי.

2. טיפול תרופתי: בחלק מהמקרים יש צורך בתרופות בין השאר לשפור התפקוד של הלב, או טיפול בהפרעות קצב. בחלק גדול ממומי הלב יש גם הוראה לתת טיפול אנטיביוטי מונע לפני פעולות חודרניות שעלולות להכניס חיידקים לדם (בעיקר לפני טיפולי שניים שבהם רב הסכוי שחיידקים יכנסו לדם ויש סכנה שיגרמו למחלה קשה שנקראת דלקת פנים הלב=INFECTIVE ENDOCARDITIS.

מאמרים נוספים בנושא מומים מולדים בלב ועוד:
מום בלב? שימו מטריה
אבחון מומי לב אצל תינוקות
טיפולים במומי לב מולדים
כך חברות תרופות משפיעות על רופאים
"התקף לב? אה, אני אבדוק את זה עוד מעט"

3. צנתור אבחנתי או טיפולי:

צנתור היא בדיקה שנעשית בילדים בהרדמה כללית ובה מחדירים צינוריות ארוכות ודקות (צנתרים או קטטרים) בד"כ דרך וריד ועורק באזור המפשעה, וניתן לבדוק את חללי הלב השונים ואף לבצע פעולות טיפוליות כפי שנראה בהמשך.

4. נתוח חלקי או תקון מלא:

הגישה הכללית היום במדת האפשר להביא לתקון מלא של המום כמה שיותר מוקדם, ויש מקרים שהתינוק עובר נתוח מורכב לתקון מלא של המום כבר בגיל ימים ספורים ובד"כ בהצלחה. אבל כל מקרה הוא שונה ויש לדון לגופו. רוב הניתוחים שמצריכים פתיחה של הלב נעשים בעזרת מכונת לב-ראה אשר מחמצנת את הדם ומזרימה אותו לגוף בזמן שהמנתח מתקן את הלב. (מה שידוע גם בשם הציורי נתוח לב פתוח)

חשוב להבין שהטיפולים המשמעותיים יותר נעשים בשתוף פעולה הדוק בין צוותים מקצועיים רבים כולל קרדיולוגים לילדים, מנתחי לב, מרדימים, רופאי ילדים וצוותי היחידות לטיפול נמרץ בילדים. שתוף פעולה זה הביא לשפור בתוצאות וירידה בתמותה ובתחלואה.

התקדמות מרשימה חלה בצנתורים הטיפוליים ומומים מולדים רבים בלב אשר היו מטופלים בנתוח לב ניתנים לטיפול בצנתור (כאשר משמעות הדבר שהילד הולך הביתה למחרת הצנתור ללא הסבל והכאבים הקשורים בפתיחת החזה ונתוח לב).

* לחלק הראשון של המאמר - לחצו כאן
* לחלק השלישי של המאמר – לחצו כאן



* המידע המופיע כאן אינו מהווה המלצה לנקיטת הליך רפואי כזה או אחר. כל המסתמך על המידע המוצג עושה זאת על אחריותו בלבד. הגלישה בכפוף לתנאי השימוש באתר