מומים מולדים בלב: המדריך המלא

מחלות הלב בילדים הן שונות מאלו של המבוגרים. במבוגרים, לרוב הגדול של החולים יש מחלות נרכשות של הלב (כלומר, האדם נולד עם לב נורמלי ובמשך הזמן נוצרו תקלות או בעיות מסוימות). בדרך כלל במבוגרים מדובר בתהליך של הסתיידות העורקים (שקיעה בין השאר, של סידן ושומן בדפנות כלי הדם) אשר גורם לסתימות בכלי הדם הכליליים (הקורונרים) שהם כלי דם שיוצאים מאב העורקים ומספקים דם (וכמובן חמצן) לשריר הלב עצמו. חסימות בעורקים אלה יגרמו לחוסר חמצן בשריר הלב ויתבטאו בכאב בחזה במאמץ, התקפי לב, או הפרעות בקצב הלב. תהליך של הסתיידות העורקים מתחיל בילדות אך ביטוי המחלה מופיע רק בגיל מאוחר יותר.

בילדים- עיקר הבעיות שאנו הרופאים נתקלים בהן הן מומים מולדים בלב. הלב נוצר בשליש הראשון של ההריון בתהליך מורכב ותקלות בשלבים השונים של יצירת הלב עלולות להביא למומים מולדים מסוגים שונים. כ-1% מהילדים (כאחד מתוך מאה) נולדים עם מום לב מולד, אך חלק גדול מהמומים המולדים בלב הם קלים ואינם מפריעים למהלך החיים הרגיל. ברוב המקרים איננו יודעים את הסיבה להווצרות מום הלב, אם כי בחלק מהמקרים יש קשר מסוים למצבים ומחלות בהריון (למשל מחלות כמו אדמת או סכרת או לקיחה של תרופות מסוימות בהריון). לעתים מעורבים גורמים גנטיים (למשל שכיחות גבוהה בילדים עם תסמונת דאון ובעיות כרומוסומליות אחרות). יש מקרים אחרים שאנו רואים מום לב דומה במספר בני משפחה ואיננו יודעים את ההסבר הגנטי המדויק.

יש לכם שאלות על מומים מולדים בלב ועוד? היכנסו לפורומים:
פורום קרדיולוגיה ילדים
פורום קרדיולוגיה - רפואת לב
פורום הפרעות קצב הלב, הפרעות לב
פורום שיקום לב
פורום ניתוחי לב, השתלות לב, ניתוח מעקפים, התקף לב

כדי לדון על מומי הלב- עלינו לזכור את המבנה של הלב הנורמלי (תמונה מספר 1, צד שמאל למעלה). רובו הגדול של החמצן הנחוץ לגוף נישא בדם כשהוא קשור לחלבון שנקרא המוגלובין. הלב הוא המנוע או המשאבה שמניעה את הדם ועל ידי כך מביא את החמצן לרקמות. לאחר שתאי הגוף ניצלו את החמצן מן הדם, מתאסף הדם (שהוא כעת עני בחמצן) בורידים ונכנס כולו לפרוזדור הימני (דרך הוריד החלול העליון והתחתון), משם עובר לחדר ימין ומשם לעורקי הריאה (דם כחול= עני בחמצן) - בריאות הדם הדל בחמצן נטען בחמצן (כאשר הוא בא במגע קרוב עם החמצן שאנו מכניסים לריאות עם הנשימה), וכאשר הוא חוזר מהריאות בורידי הריאה לתוך הפרוזדור השמאלי הוא כבר מכיל דם מועשר בחמצן (דם אדום). (דם עשיר בחמצן נראה אדום ובהיר יותר, ודם שהוא דל בחמצן נראה יותר כהה וכחלחל). הדם עובר מפרוזדור שמאל לחדר שמאל ומשם לאבי העורקים אשר מספק דם עשיר בחמצן לכל הגוף. תאי הגוף מנצלים את החמצן והדם שהופך כעת להיות דל בחמצן מתאסף בורידים וחוזר לצד ימין של הלב וחוזר חלילה.

בלב הימני זורם דם דל בחמצן (כחול) ובלב השמאלי דם עשיר בחמצן (אדום). בלב יש מחיצה בין הפרוזדורים ובין החדרים כדי למנוע ערבוב של הדם האדום והכחול, ויש גם ארבעה מסתמים שתפקידם לאפשר זרימה חלקה קדימה ולמנוע זרימה אחורנית. צריך לזכור שבזמן ההריון, כאשר התינוק נמצא ברחם, כל המערכות פועלות אחרת. התינוק אינו יכול להשתמש בריאות כדי לחמצן את הדם (הן מלאות במים), ולכן במקום לזרום לריאות יש בעובר שני מעברים (בין הפרוזדורים =PFO ובין העורקים הגדולים=PDA) אשר מאפשרים לדם לעבור מהלב הימני לשמאלי בלי לעבור דרך הריאות ומשם לצאת לכיוון השיליה שבה מתבצע החמצון. (כל המערכת משתנה לאחר הלידה עם סגירת חבל הטבור- מילוי אוויר בריאות על ידי נשימה של התינוק וסגירת המעברים בלב באופן ספונטני לאחר הלידה). המחזור העוברי השונה, מסביר מדוע תינוקות עם מומי לב מאד קשים (כמו למשל חוסר התפתחות של חצי מהלב) יכולים לגדול ולהתפתח בסדר ברחם, אך לאחר הלידה, כאשר הם צריכים להיות עצמאיים, הם יכולים להיות מאד חולים. בבואנו לבחון את המומים המולדים בלב, קל יותר לקטלג אותם לקבוצות מסוימות:

1. פגמים במחיצות בין הצד השמאלי והימני של הלב


פגם במחיצה שבין הפרוזדורים ( ARTRIAL SPETAL DEFECT ). ניתן לראות בתמונה מספר 2 - מימין דם אדום עובר מפרוזדור שמאל לפרוזדור ימין דרך פגם במחיצה שבין הפרוזדורים וכתוצאה מכך כמות גדולה של דם זורמת דרך הלב הימני והריאות.
<@ --- IMG_2 --- @>
פגם במחיצה שבין החדרים ( VENTIRCULAR SEPTAL DEFECT ). בתמונה מספר 3, התרשים הימני מראה פגם במחיצה הבין חדרית ומעבר של דם אדום (מחומצן) מחדר שמאל, דרך החדר הימני, לריאות. יש זרימה מוגברת לראות שחוזרת לפרוזדור וחדר שמאל שגם הם יהיו מוגדלים.

צינור שנשאר פתוח בין אבי העורקים ועורק הריאה ( PATENT DUCUTS ARTERIOSUS). במצב זה נראה חבור בין עורק הריאה ואבי העורקים. זהו חבור שהוא פתוח בתקופה העוברית ונסגר זמן קצר לאחר הלידה. אם אינו נסגר ספונטנית הוא מהווה בעיה. רואים דם אדום זורם מאבי העורקים לעורק הריאה. דלף זה חוזר ללב השמאלי וגורם להגדלתו.

כאשר יש פתחים בין הצד השמאלי והימני בלב תיאורטית יש אפשרות של ערבוב הדם הכחול והאדום, אך מה שקורה בדרך כלל הוא שהדם זורם מצד שמאל לימין ולא ההפך (וזאת בגלל שההתנגדות לזרימה לכיוון הריאות היא נמוכה בהרבה מזו לכיוון הגוף. דם כחול אינו נכנס לצד שמאל ומומים מולדים בלב אלו הם אינם מומים כחלוניים!

מאמרים נוספים בנושא מומים מולדים בלב ועוד:
מום בלב? שימו מטריה
אבחון מומי לב אצל תינוקות
טיפולים במומי לב מולדים
כך חברות תרופות משפיעות על רופאים
"התקף לב? אה, אני אבדוק את זה עוד מעט"

מומים מולדים בלב מסוג זה נקראים מומים עם דלף משמאל לימין. כמות גדולה של דם מחומצן (לפי גודל הפגם) זורמת דרך הלב ועוברת דרך הריאות בצורה מיותרת (כי דם מחומצן אי אפשר לחמצנו יותר). הבעיה בסוג זה של מומים מולדים בלב היא עומס עבודה גדול של החדר השמאלי (במקרים של VSD ו- PDA) והימני (במקרה של ASD).

לדוגמא ניקח VSD (פגם במחיצה שבין החדרים) - זהו מום הלב השכיח ביותר. כאשר החדר השמאלי מתכווץ הוא צריך להוציא כמות מסוימת לגוף- הבעיה היא שחלק בורח דרך הפגם לכיוון הריאות ולכן החדר צריך להתאמץ יותר כדי להעביר דם לגוף (ומצד שני יש זרימת דם מרובה מדי לראות). כאשר הפגם הוא קטן- אין זאת בעיה, אך כשהפגם הוא גדול- זה דומה לנסיון לנפח בלון עם חור - ואז יכול להתפתח מצב שנקרא אי ספיקת לב- בו התינוק נושם מהר, מזיע הרבה, מתעייף מהר ואינו עולה טוב במשקל.

2. מומים מולדים במסתמים של הלב

מצב זה יכול להופיע בכל המסתמים אך שכיח יותר במסתם של הריאות ובמסתם של אבי העורקים (מסתם אאורטלי) במקרים אלה המסתם אינו בנוי היטב. מסתם אאורטלי נורמלי בנוי משלושה עלים או כיסים. מסתם לא תקין בנוי בד"כ משני עלים ואז יכולות להיות דרגות שונות של חסימה או דליפה דרך המסתמים. כאשר יש חסימה משמעותית החדר השמאלי בשלב ההתכווצות (סיסטולה) צריך להתאמץ יותר כדי להזרים את הדם לגוף (עומס לחץ). אם יש דליפה ניכרת,דם חוזר מאבי העורקים לחדר השמאלי בשלב ההרפיה (דיאסטולה) ואז בכל פעימה הוא צריך להוציא יותר דם כי חלק חוזר חזרה (עומס נפח).

בדרגה קלה של הצרות או דליפה החדר השמאלי מסוגל להתמודד עם זה לאורך זמן, אך כאשר ההצרות קשה דפנות החדר מתעבים בנסיון להתגבר אך בהמשך עלולות להופיע בעיות רבות כולל כשלון של החדר השמאלי ואי ספיקת הלב.

* לחלק השני של המאמר – לחצו כאן
* לחלק השלישי של המאמר – לחצו כאן



* המידע המופיע כאן אינו מהווה המלצה לנקיטת הליך רפואי כזה או אחר. כל המסתמך על המידע המוצג עושה זאת על אחריותו בלבד. הגלישה בכפוף לתנאי השימוש באתר